Бронхоектатична хвороба – захворювання легенів, що протікає з хронічним гнійним запаленням незворотно змінених (розширених, деформованих) і функціонально неповноцінних бронхів.
Бронхоектази – незворотні розширення бронхів, що перевищують їх нормальний просвіт в 2 і більше рази. Хворобливі зміни не обмежуються стінкою бронха, а переходять на близько бронхіальну і дихальну тканину легенів.
Причини розвитку
На думку вчених, бронхоектатична хвороба − набуте захворювання. Провідна роль у його виникненні належить пневмоній, перенесених у ранньому дитинстві. У дітей часто виникають пневмонії при вірусних інфекціях – кору, коклюші, грипі. Уражається незміцніла стінка бронха. Бронхи втрачають тонус, еластичність, скоротливу здатність, розширюються під впливом механічних факторів: порушення дренажної функції, зморщування навколишнього легеневої тканини і незворотного злипання дрібних бронхів.
Досвід багатьох вчених підтверджує, що бронхоектатична хвороба у дітей – наслідок пневмоній, перенесених пацієнтами в ранньому дитинстві. У випадках сімейних захворювань припускають вроджену слабкість бронхіальної стінки, яка у несприятливих умовах реалізується в бронхоектази. Повторні гострі бронхіти і пневмонії у дитини в перші роки його життя ведуть до прогресування процесу, замикаючи порочне коло патогенезу.
Патогенез (механізм перебігу бронхоектатичної хвороби)
Поразка бронхів пов’язано з прогресуючим запаленням їх стінок, що призводить до фіброзному переродження. У великих і середніх бронхах відбувається запальне набухання слизової оболонки, ущільнення і перебудова хрящів, слизових залоз, потовщення близько бронхіальної тканини. З бронхіальних гілок 5-8 порядку формуються розширення – бронхоектази зі стінками з ураженої тканини. Найдрібніші бронхи внаслідок рубцювання стінок значно звужуються. Запалення швидко призводить до рубцевого ущільненню близько бронхіальної тканини і дихальної паренхіми легень. Внаслідок наростаючого звуження просвіту дрібних бронхів порушується їх прохідність для повітря. У результаті формуються ділянки емфіземи (здуття) або ателектазів (спадання) в легенях.
Поширеність хвороби
Бронхоектатична хвороба нерідко зустрічається в дитинстві, юності і молодому віці. Судячи зі звітів хірургічних клінік, хворі з бронхоектазами становлять більшість серед всіх пацієнтів, оперованих з-за нагноєнь легенів.
Бронхоектатична хвороба буває частіше у чоловіків і вперше виявляється у віці 5-25 років. Точний час дебюту захворювання нелегко встановити. Все ж в більшості випадків вдається виявити пневмонію, перенесену в ранньому дитинстві. Симптоми захворювання часто з’являються вже в ранньому віці. Протягом кількох років може спостерігатися відносне благополуччя або легкі загострення, які розцінюються як ГРЗ. Широке застосування антибіотиків призвело до значного зменшення питомої ваги тяжких форм бронхоектатичної хвороби.
У дорослих можуть розвиватися вторинні бронхоектази – при абсцесах легенів, туберкульозі, хронічному бронхіті, раку, ХОЗЛ, сторонніх тілах бронхів. Існують також «сухі» бронхоектази, які проявляються кровохарканням або легеневим кровотечею. Такий вид ускладнень бронхоектатичної хвороби може загрожувати життю хворого.
Симптоми захворювання
Симптоми бронхоектатичної хвороби: хронічний кашель з рясною гнійною та слизисто-гнійною мокротою, кровохаркання, легеневі кровотечі. Причиною ускладнення у вигляді кровохаркання і кровотечі є значна перебудова кровопостачання легенів, сформована в процесі патогенезу.
Бронхоектатична хвороба має також характерні зовнішні симптоми: потовщення кінчиків пальців пацієнта типу «барабанних паличок», деформацію нігтів типу «годинникових скелець».
В легенях при диханні вислуховуються вологі різнокаліберні хрипи у великій кількості. При загостренні відзначаються симптоми гнійної інтоксикації: лихоманка, біль в боці, слабість, задишка, зниження працездатності, стомлюваність.
Більшість пацієнтів – це часто і тривало хворіють люди. При правильному розпитуванні вдається встановити багаторічний характер захворювання з хвилеподібним перебігом. Періоди загострень кашлю змінюються періодами затихання хвороби. З плином часу загострення можуть частішати, а затихання – зменшуватися.
Діагностика бронхоектазів
При підозрі на бронхоектази (хронічний кашель з дитинства, зв’язок відкашлювання мокротиння з положенням тіла, епізоди кровохаркання) необхідно провести бронхоскопію. Ця процедура виявить обмежений гнійний бронхіт, який свідчить на користь діагнозу «бронхоектатична хвороба».
За формою бронхоектази бувають:
- циліндричні;
- кістоподібні;
- мішечкуваті;
- веретеноподібні;
- варикозні;
- змішані;
Великі бронхоектази видно на рентгенівських знімках. Точне розташування, форму і кількість бронхоектазів виявляють при комп’ютерній томографії легень (КТ). Найбільш часто уражаються ліва нижня (у 6 разів частіше, ніж права) і права середня частки легенів, що обумовлено їх анатомо-функціональними особливостями. Поширеність бронхоектазів різна. Помічена закономірність: чим довше тече захворювання, тим більш поширеним стає процес.
Функціональне дослідження легень (спірографії) виявляє обструктивний, рестриктивний або змішаний характер порушень легеневої вентиляції. Ці результати потрібні для правильного підбору ліків, визначення прогнозу життя і працездатності.
Мікробіологічний аналіз харкотиння з бронхів необхідний для правильного вибору антимікробного засобу, яким лікують гнійне запалення.
Диференціальна діагностика бронхоектатичної хвороби і кістозної гіпоплазії легенів можлива при мікроскопічному дослідженні шматочка видаленої тканини легені.
Під кістозною гіпоплазією легень (полікістоз, кістозна хвороба легенів) розуміють порок розвитку органу, обумовлений внутрішньоутробним недорозвиненням легеневої тканини, судин і бронхів з формуванням кістозних порожнин.
Ознаками вродженої кістозної гіпоплазії є: відсутність хрящових елементів у стінці кіст, недорозвинення дихальних бульбашок, слабовыраженное запалення в бронхах і тканини легені. Ці ознаки виявляються при мікроскопічному дослідженні видаленої частини легені. Неможливо прижиттєво відрізнити вроджені кісти від звичайних кистовидных або мішечкуваті бронхоектазів. По суті, кістозна гіпоплазія – це вроджена бронхоектатична хвороба.
Як лікувати бронхоэктатическую хвороба
Як лікувати бронхоэктатическую хворобаСимптоматичне лікування
Консервативне лікування бронхоектатичної хвороби застосовується при протипоказання до хірургічної операції, або як міра підготовки до неї. Очищення бронхів від гною виконується з допомогою постурального дренажу, промивання бронхів антимікробними засобами, прийому відхаркувальних засобів, інгаляцій.
Пацієнтам показано виконання немедикаментозних заходів:
- дотримання раціонального розпорядку дня;
- харчування, багата повноцінними білками і вітамінами;
- лікувальна фізкультура, в тому числі дихальна гімнастика;
- вібраційний масаж грудної клітини для видалення гнійного мокротиння;
- санаторно-курортне лікування у фазі затихання хвороби;
При виявленні на спірограмми порушення бронхіальної прохідності, лікування доповнюється бронхорозширювальними засобами – бронхолітиками.
ЛФК при бронхоектатичної хвороби повинна застосовуватися довічно. Одна з кращих методик лікувальної фізкультури − дихальна гімнастика Стрельникової. Також пацієнти з бронхоектазами повинні привчитися до регулярного постуральному дренажу – очищенню бронхів за допомогою зміни положення тіла. Методиками виконання вправ навчають інструктори з лікувальної фізкультури у відділеннях реабілітації і фізіотерапії, санаторіях, пульмонологічних центрах.
Лікування народними засобами
Під час інфекційного загострення бронхоектатичної хвороби можливе додаткове лікування народними засобами. Настої відхаркувальних трав полегшать кашель, поліпшать відходження мокротиння, зменшують запалення. Живильні вітамінні суміші на основі меду і алое з горіхами і сухофруктами корисні для енергетичної підтримки пацієнта у зв’язку з хронічною гнійною інтоксикацією. Частоту прийому і кількість ложок можна регулювати за смаком, керуючись здоровим глуздом.
Хірургічне лікування
Оперативне втручання виконується при виражених бронхоектазах, обмежених за обсягом.
Операція не показана у випадках:
- початкових змін бронхів у дітей, які можуть бути оборотними;
- поширених двосторонніх бронхоектазів;
- вираженої дихальної недостатності;
- формування легеневого серця;
- амілоїдозу нирок з хронічною нирковою недостатністю.
Оптимальним віком для хірургічного лікування дітей є проміжок від 7 до 14 років. Видалення ураженої ділянки легень виконується у фазі затихання хвороби. Прогноз при оперативному лікуванні сприятливий. Значне поліпшення або повне одужання спостерігається у 85-90% випадків. При поширених ураженнях, не підлягають операції, прогноз несприятливий для здоров’я. Але постійне лікарське спостереження і регулярне лікування дозволяють досягти ремісії захворювання.
Профілактика бронхоектазів
Профілактика розвитку бронхоектазів полягає в захисті від респіраторних інфекцій, своєчасному правильному лікуванні гострих захворювань легень у дітей, вакцинації проти поширених інфекційних хвороб.
Для дорослих людей профілактика появи вторинних бронхоектазів полягає у відмові від куріння, своєчасному і повному лікуванні хвороб легенів, дотримання правил захисту органів дихання на виробництві.
