Кашель        14 Серпня 2018        459         0

7 ознак стенозу легеневої артерії у дітей (немовлят) і дорослих

Зміст

  • 1 Що таке стеноз і чим він небезпечний?
  • 2 Причини стенозу
  • 3 Відео
  • 4 Симптоми та діагностика
    • 4.1 Діагностика
  • 5 Лікування
  • 6 Прогнози та профілактика

7 ознак стенозу легеневої артерії у дітей (немовлят) і дорослихСтеноз легеневої артерії у дітей – вроджена аномалія розвитку великого артеріального судини, що доставляє венозну кров від правого шлуночка серця до легень. Відноситься до числа вроджених вад серцево-судинної системи. Частота зустрічальності становить близько 12% від загальної кількості виявлених випадків ВПС. Більшість новонароджених з вираженим стенозом помирають протягом першого року життя, якщо дефект не був усунутий оперативним шляхом.

Що таке стеноз і чим він небезпечний?

Стеноз артерії легенів – звуження судини, яке може мати різну ступінь вираженості і локалізацію. За ступенем вираженості розрізняють слабке, середнє і виражене ураження артерії.

По локалізації стеноз підрозділяють на:

  • Клапанний – звуження відбувається на області артеріального клапана. При цьому сам клапан може бути одностулковими, трьохстулчастим або двостулкових. За стенозованої областю зазвичай розташовується зона розширення судини. Клапанний стеноз легеневої артерії становить близько 90% від загального числа випадків захворювання.
  • Підклапанний – звуження відводить кров магістралі під артеріальним клапаном і формування м’язового пучка, що перешкоджає викиду крові з серця.
  • Надклапанний – ізольований стеноз легеневої артерії, що протікає по надклапанному типу, може мати кілька морфологічних форм.
  • Стеноз гирла легеневої артерії – звуження проходу безпосередньо між шлуночком і стовбуром артерії легенів.
  • 7 ознак стенозу легеневої артерії у дітей (немовлят) і дорослих

    Наявність звужень знижує пропускну здатність артерії, що призводить до неповного виконання своєї функції. Правий шлуночок серця при цьому працює під високим навантаженням, розтягується, гіпертрофується, розвивається його недостатність. Підвищений тиск усередині цієї камери серця призводить до відкриття овального вікна і скиду надлишків крові у ліву половину органу. При цьому у пацієнта виникають клінічні ознаки серцевого пороку.

    На замітку: слабка ступінь вираженості клапанного стенозу практично не приводить до появи симптомів хвороби, тому захворювання може бути не виявлено своєчасно. Розвиток таких новонароджених протікає без відхилень. Вони нормально ростуть, дорослішають і ведуть повноцінне життя. Тривалість життя хворих практично не відрізняється від людей, які не страждають серцевою патологією.

    Причини стенозу

    Стеноз може розвиватися під впливом мутагенних факторів зовнішнього середовища або генетичних дефектів одного з батьків, передавшихся плоду. Цікаво, що хвороба часто виникає у дітей, батьки яких не страждали аналогічною патологією. Причина цього криється в особливостях взаємодії домінантних і рецесивних генів в організмі батька і матері (поєднання рецесивного гена хвороби з домінантним геном нормального ознаки не призводить до розвитку порушень).

    До числа екологічних мутагенних факторів відносять радіаційне випромінювання, хімічні отрути (етанол, феноли, антибіотики), збудники інфекційних захворювань. Найбільшу небезпеку становить хронічне надходження малих доз мутагену в організм матері або гостре отруєння одним із патогенних речовин у першому триместрі вагітності.

    Звуження гирла легеневої артерії може відбуватися і в дорослому віці, що не дозволяє віднести патологію до числа вроджених вад. Причиною цього може бути інфекційний ендокардит, а також миксомы, карциноиды та інші пухлинні процеси серця.

    Відео

    Відео — стеноз легеневої артерії

    Симптоми та діагностика

    Стеноз легеневої артерії у новонароджених проявляється у формі дихальної недостатності. У дитини відзначають акроціаноз, який згодом може переходити в генералізований ціаноз, виражену задишку, періодичну втрату свідомості. Подібна картина має місце, якщо звуження досить велика. Малі ступеня стенозу не призводять до появи клінічних ознак.

    У дорослих пацієнтів стеноз клапана легеневої артерії виявляється у вигляді таких симптомів:

    • Набухання вен шиї;
    • Задишка;
    • Запаморочення;
    • Стомлюваність;
    • Біль у грудях при фізичному навантаженні;
    • Непритомність;
    • Систолічний тремтіння.

    7 ознак стенозу легеневої артерії у дітей (немовлят) і дорослих

    Ознаки захворювання можуть проявлятися у пацієнта в повному обсязі з дитячого віку або прогресувати в міру дорослішання.

    Діагностика

    Діагностика вродженого порушення, пов’язаного з звуженням легеневої артерії, здійснюється з допомогою таких методів дослідження, як аускультація, ЕКГ, ехокардіографія, рентгенографія, катетеризація серцевих порожнин.

    Основний ознака стенозу, що виявляються при аускультації, це грубий шум в момент систоли, вислуховується в другому міжребер’ї, а також в області лівої ключиці і на спині. Момент появи шуму безпосередньо залежить від ступеня звуження. Чим вона вища, тим пізніше він виникає.

    При проведенні електрокардіографії у пацієнта виявляють ознаки гіпертрофії правого шлуночка, а іноді і передсердя з тієї ж сторони. Сильні звуження є причиною надшлуночкових тахікардій, слабкі можуть не призводити до виникнення ЕКГ-симптоматики.

    Ехокардіографія та катетеризація серцевих порожнин дозволяє встановити ступінь звуження артерії з різниці тиску крові в посудині і правому шлуночку.

    Значення пікового градієнта і ступеня звуження, відповідні їм, відображені в нижченаведеній таблиці:

    Піковий систолічний градієнт в мм ртут. ст.

    Ступінь звуження артерії

    ≤ 50

    Легка
    50-80

    Середня

    ≥ 80

    Важка

    Рентгенографія дозволяє виявити розширення артерії, що виникає при клапанних вроджених стенозах. Непрямим ознакою захворювання є збіднення малюнка легенів на знімку.

    На замітку: катетеризація порожнин серця – метод дослідження, пов’язаний з введенням в серці полівінілового катетера. Доступ здійснюється через периферичну артерію або вену. Застосовується для діагностики серцевих вад, а також при лікуванні порушень ритму. Сьогодні КПС використовується тільки при малій ефективності інших методик обстеження або при підготовці до операції. Введення катетера при первинній діагностиці супроводжується необґрунтованим ризиком.

    Лікування

    Лікування патології легеневої артерії у новонародженого тільки оперативне. При важких формах хвороби операція може бути проведена в перші дні, а іноді й години життя дитини. Подібне відбувається тільки тоді, коли зволікання може призвести до загибелі немовляти. Планові втручання переносять на більш пізній вік. Для корекції стану легеневої артерії дитину госпіталізують у віці 3-4 років.

    Методика оперативного втручання може відрізнятися в залежності від можливостей клініки й кваліфікації лікаря-хірурга. 15-20 років тому найбільш поширеним був відкритий спосіб проведення маніпуляції, при якому кардіохірурга доводилося працювати на відкритому серці. Подібний метод був небезпечним і мав високі показники смертності.

    7 ознак стенозу легеневої артерії у дітей (немовлят) і дорослих

    На сьогоднішній день кращою оперативної технікою є балонна вальвулопластика. При її виконанні не виконують широкого розрізу грудної клітини. До ураженої області через магістральний кровоносну судину проводять роздмухуваний балон, який фіксують в області звуження і роздувають. Балон розширює стенотичний ділянку, забезпечуючи нормальний кровотік в легеневій артерії і самих легких.

    Прогнози та профілактика

    Прогноз при легкому ступені стенозу сприятливий. Як правило, симптоматика хвороби у хворого відсутній, лікування не потрібно. Пацієнт потребує динамічного спостереження за своїм станом, проте в цілому він проживає повноцінне життя. Середня тривалість життя хворих з середнім ступенем захворювання складає 20-30 років при відсутності необхідної корекції артерії. Хворі з важким ступенем стенозу без операції гинуть в перші роки життя. Своєчасне оперативне втручання в більшості випадків робить прогноз сприятливим, дозволяючи пацієнтові вести повноцінне життя.

    Профілактичних заходів щодо запобігання стенозів легеневої артерії не розроблено. Жінкам дітородного віку рекомендується уникати впливу хімічних речовин, радіації, наркотичних препаратів.

    Кілька знижують вірогідність розвитку патології у дитини регулярні заняття батьків спортом, ведення ними здорового способу життя, регулярне проходження профілактичних медичних оглядів.