Кашель        14 Серпня 2018        72         0

Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, прогноз життя – близько 5 років

Зміст

  • 1 Причини стану
  • 2 Класифікація
  • 3 Клінічна картина
  • 4 Діагностика
  • 5 Лікування
  • 6 Відео
  • 7 Прогноз

При синдромі легеневої гіпертензії зростає тиск у легеневій артерії. Патологія може розвиватися під впливом багатьох несприятливих факторів. Відповідно до їх характеру і часу впливу синдром може бути вродженим або набутим.Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, прогноз життя   близько 5 років

Результатом тривалого існування гемодинамічних порушень є правошлуночкова серцева недостатність. Перші ознаки легеневої гіпертензії викликані саме дисфункцією правого шлуночка. Тому вони неспецифічні, і встановити першопричину змін можна лише за допомогою інструментальних методів дослідження.

Причини стану

До підвищення опору всередині малого кола кровообігу у дорослих можуть спричинити різні захворювання і патологічні стани. Іноді розвиток синдрому буває зумовлено не одним, а відразу декількома факторами. Безпосередніми причинами підвищення опору можуть стати судинні аномалії, системно-легеневі шунти, захворювання, що супроводжуються ураженням легеневої тканини, серцево-судинна патологія. До проблеми можуть призводити вади розвитку, генетичні аномалії.

Легенева гіпертензія є гемодинамічним і патофизиологическим станом, а не окремою нозологічною одиницею. Винятком слід вважати легеневу артеріальну гіпертензію. Цей варіант патології становить першу групу класифікації і може виставлятися як клінічній діагноз.

Тривале вивчення цього полиэтиологического синдрому призвело до виділенню 5 основних типів легеневої гіпертензії з урахуванням причини і патогенезу розвитку:

  • артеріальної,
  • венозної,
  • тромбоемболічний,
  • гіпоксичної,
  • змішаною.

У дітей зустрічаються будь-які відомі варіанти синдрому, але серед причин найбільш поширені серцеві вади і ідіопатичний варіант гіпертензії. Невід’ємним критерієм гіпертензійного судинного ураження легенів дитини є наростання судинного опору. Якщо при обстеженні дитини цього не спостерігається, а тиск в легеневій артерії велике, необхідно вирішити питання про оперативне лікування.

Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, прогноз життя   близько 5 років

У новонароджених дітей іноді відбувається збій адаптації кровообігу. Після народження легені починають виконувати свою дихальну функцію, забезпечуючи газообмін. При наявності порушень тиск в малому колі кровообігу може різко підвищитися, створюючи величезну навантаження на серце. Результатом цього може стати формування стійкого фетального кровообігу або персистуючої легеневої гіпертензії (ПЛГ), що потребує термінового надання допомоги.

Класифікація

Спроби класифікувати синдром почалися в 1973 році, коли були виділені первинна і вторинна форми легеневої гіпертензії. З тих пір у зв’язку з оновленням інформації щодо механізмів хвороби класифікація кілька разів переглядалася. Останній варіант був запропонований Європейським товариством кардіологів в 2015 році. Він враховує етіологічні, клінічні, анатомо-фізіологічні особливості захворювання. Такий підхід дозволяє максимально точно встановити тип гіпертензії і підібрати адекватне лікування.

Виділяють 5 груп синдрому, кожна з яких включає відрізняються по етіології варіанти легеневої гіпертензії.

У першу групу входять види патології, обумовлені ураженням судинного русла:

  • Легенева артеріальна гіпертензія, включає ідіопатичну, наслідувану, викликану ліками або токсинами, пов’язану з ВІЛ-інфекцією, шистосомиазом, портальною гіпертензією.
  • Легенева веноокклюзионная хвороба. Цей варіант патології, аналогічно попередньому, підрозділяється на ідіопатичну, спадкову форми, може провокуватися ліками або бути асоційований з хворобами.
  • Легенева гіпертензія у новонароджених із персистуючим перебігом.
  • До другої групи віднесені варіанти синдрому, що є наслідком патології лівих відділів серця. До наростання тиску в судинному руслі малого кола можуть призвести дисфункція лівого шлуночка, ураження клапанів, вроджена кардіоміопатія, звуження легеневих вен.
  • Третя група пов’язана з легеневою патологією або тривалою гіпоксією.
  • Серед них:

    • інтерстиціальні захворювання і деякі інші хвороби легенів;
    • напади апное уві сні;
    • висотна гіпоксія;
    • гіповентиляція альвеол;
    • аномалії легені.

    Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, прогноз життя   близько 5 років

    У четверту групу входять різні варіанти хронічної обструкції легеневої артерії, в першу чергу тромбоемболічна гіпертензія. Пробструкция може бути пов’язана з вродженим стенозом, викликана ангиосаркомой та іншими судинними новоутвореннями, артеріїту, паразитами.

    До останньої, п’ятої групи віднесено ті варіанти синдрому, для яких механізми розвитку до кінця не з’ясовані, або їх відразу кілька.

    Підвищити ймовірність розвитку гіпертензії можуть наступні проблеми:

    • захворювання крові, в тому числі гемолітична анемія, стан після спленектомії;
    • системні патології (саркоїдоз, легеневий гістіоцитоз);
    • хвороби, що ведуть до суттєвих метаболічних зрушень (Гоше, гормональні порушення щитовидної залози, глікогенез);
    • інші хвороби, зокрема, пухлинна мікроангіопатія з утворенням тромбів, фиброзирующий медіастиніт.

    Крім цієї класифікації існують й інші варіанти систематизації гіпертензії. Поділ на функціональні класи проводиться по тяжкості клінічних симптомів. Таких класів всього 4. Для першого з них характерна повна відсутність обмежень фізичної активності: звичні навантаження не супроводжуються якими-небудь симптомами.

    Якщо діагностується другий або третій функціональний клас, це означає відсутність проявів хвороби в спокої, але звичні навантаження і навіть фізична активність малої інтенсивності призводять до погіршення стану. Четвертий клас функціональної класифікації найважчий: для нього характерні симптоми легеневої гіпертонії в спокої, а мінімальні навантаження значно погіршують стан хворого.

    Клінічна картина

    Початковий етап розвитку патологічного синдрому може протікати непомітно. При легеневій гіпертензії симптоми спочатку пов’язані з розвитком дисфункції правого шлуночка. Вони зазвичай проявляються під час фізичної активності. Поява скарг у спокої характерно для важких випадків і для прогресуючої серцевої недостатності. Симптоми синдрому неспецифічні. Аналогічні прояви можливі при інших хворобах, що супроводжуються правошлуночковою недостатністю.

    Симптоми легеневої гіпертензії, що спостерігаються у пацієнтів після фізичних навантажень:

    • задишка,
    • періодично відчуває задуху,
    • стомлюваність,
    • слабкість,
    • біль в серці,
    • короткочасна втрата свідомості,
    • серцебиття,
    • сухий кашель,
    • нудота.

    При прогресуванні серцевої недостатності виявляються набряки нижніх кінцівок, збільшується живіт. Спостерігається синюшність шкіри по периферії, збільшується печінка.

    Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, прогноз життя   близько 5 років

    Клінічна картина багато в чому залежить від причини, що призвела до синдрому, наявності асоційованих станів або ускладнень гіпертензії, супутньої патології. Зокрема, неправильне перерозподіл кровотоку в малому колі – причина дилатації легеневої артерії або гіпертрофію бронхіальних судин. Результатом стане поява кровохаркання, захриплість голосу і дихання, ангінозних нападів з вираженими болями за грудиною. У важких випадках є небезпека розриву або розшарування стінки великих судин.

    Легенева гіпертензія у дітей має свої особливості. Початковий ознака – поява задишки під час фізичної активності малюка. Вираженість симптому залежить від величини тиску в легеневій артерії (ДЛА). Крім того, дитиною можуть відчуватися напади задухи. До частих проявів синдрому в дитячому віці ставляться синкопе – непритомні стани, іноді виникають вже на ранньому етапі хвороби. Біль та інші симптоми можуть виникнути у міру прогресування хвороби.

    При об’єктивному огляді виявляються наступні особливості:

    • пульсація над 2-м межреберьем зліва;
    • посилення 2 тону над легеневим стовбуром;
    • третій тон, вислуховується праворуч від грудини;
    • пансистолический і діастолічний шуми.

    Хрипи в легенях при гіпертензії зазвичай не визначаються. По характерним для того чи іншого захворювання симптомів у ряді випадків можна виявити причину розвинувся синдрому підвищеного судинного опору в легенях.

    Діагностика

    Біль, задишка, слабкість можуть спостерігатися при багатьох хворобах. Оскільки клініка синдрому неспецифічна, величезне значення мають додаткові методики дослідження, що застосовуються для діагностики легеневої гіпертензії. Найважливішим показником є величина ДЛА. Для визначення показника користуються даними ехокардіографії, що представляє собою ультразвукове сканування. Крім УЗД серця визначити показник можна, провівши безпосереднє вимірювання тиску в правому шлуночку шляхом її катетеризації. Цей метод з-за його високої точності вважається золотим стандартом діагностики легеневого гіпертензійного синдрому.

    Обстеження включає наступні лабораторні та інструментальні методи:

    • електрокардіографію,
    • Ехокг,
    • катетеризацію правого шлуночка,
    • рентгенографію,
    • вивчення газів крові,
    • оцінку зовнішнього дихання,
    • сцинтиграфію легень,
    • комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію.

    Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, прогноз життя   близько 5 років

    На підставі тільки ехокардіографічних даних можна припустити наявність гіпертензії і приблизно розрахувати її вираженість. За допомогою діагностичного пошуку отримують багато корисних відомостей про стан серця та його функціональних можливостях.

    Лікування

    Як лікувати легеневу гіпертензію, враховуючи різноманітність факторів, що призводять до розвитку патології? Багаторічні дослідження доводять необхідність комплексного підходу. При легеневій гіпертензії лікування призначається з урахуванням причин, що призвели до розвитку синдрому. Крім того, активно використовуються патогенетичні і симптоматичні засоби впливу для поліпшення гемодинаміки і функціонального стану міокарда.

    Лікування народними засобами, як і застосування нетрадиційних методів, допустиме лише як доповнення до основної терапії. Якщо препарати, такі як простагландини, інгібітори ФДЭ5 (Віагра), антагоністи рецепторів ендотеліну та інші виявляються малоефективні, вдаються до хірургічного втручання. Особлива увага приділяється усуненню ризиків: організовується профілактика респіраторних інфекцій, що контролюється харчування, вживаються заходи щодо попередження вагітності, забезпечується психологічний комфорт.

    Для проведення підтримуючої терапії використовуються такі групи засобів:

    • Діуретики. Препарати необхідні для виведення накопиченої рідини і зниження навантаження на серце.
    • Тромболітики. Застосовуються для розчинення сформувалися тромбів і попередження повторного тромбоутворення.
    • Блокатори кальцієвих каналів. Знижують тиск в судинному руслі, покращують стан міокарда.
    • Серцеві глікозиди. Зменшують прояви серцевої недостатності, мають противоаритмическим дією.
    • Вазодилататори. За рахунок розслаблення м’язів судинної стінки сприяють зниженню тиску в легеневій судинному руслі.
    • Простагландини. Знімають судинний спазм, зменшують розростання ендотелію. Те ж роблять засоби з групи антагоністів рецепторів ендотеліну.
    • Оксигенотерапія дозволяє зменшити явища гіпоксії.

    Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, прогноз життя   близько 5 років

    Вдихання оксиду азоту сприяє зменшенню судинного опору, нормалізації кровотоку.
    Силденафіл при легеневій гіпертензії розширює легеневі судини, знижує опір в малому колі кровообігу. Препарат, вироблений Pfizer, відомий як Віагра. Цей інгібітор ферменту ФДЭ5 спочатку був розроблений як препарат, що поліпшує коронарний кровотік при ішемії міокарда. В даний час Віагра застосовується при еректильних дисфункціях і легеневої гіпертензії.

    Використання будь-якого препарату або методики має передувати консультація лікаря. Самолікування неприпустимо, всі види терапії призначаються досвідченим фахівцем. Інструкція по застосуванню повинна бути вивчена перед тим, як приймати нові таблетки.

    Дієта є одним з необхідних елементів лікування. Раціон повинен бути повноцінним, обмеження по харчових речовин в основному стосується тваринних жирів. При наявності симптомів правошлуночкової недостатності зменшують кількість солі і рідини.

    В якості хірургічних методів лікування застосовують балонну предсердную септостомию. Завдяки втручанню відбувається внутрисердечный скидання крові зліва направо. За життєвими показаннями, коли ліки не допомагають, може проводитися трансплантація легень. Крім складності втручання і браку донорських органів, перешкодою до проведення операції може стати наявність протипоказань.

    Відео

    Відео — Легенева гіпертензія

    Прогноз

    У пацієнтів з легеневою гіпертензією прогноз виживання визначається декількома факторами. Висновки допомагає зробити оцінку стану пацієнта та наявності симптомів (задишка, біль, синкопе та інші). Лікарем встановлюється функціональний клас, вивчаються гемодинамічні, лабораторні показники не тільки при первинному обстеженні, але і при кожному наступному візиті. При цьому важливо оцінити відповідь організму на проведене лікування, швидкість прогресування хвороби.

    Прогноз часто буває несприятливим, хоча і залежить від типу гіпертензії. Важко піддається терапії ідіопатична форма: середня тривалість життя таких пацієнтів від моменту постановки діагнозу становить 2,5 року. Погіршує прогноз аутоімунний характер ураження, що призвело до росту легеневого судинного тиску.Легенева гіпертензія: симптоми, лікування, прогноз життя   близько 5 років

    На виживання значно впливають гемодинамічні показники, найбільше ДЛА. Якщо параметр перевищує 30 мм рт. ст. і не змінюється у відповідь на призначену терапію, середня тривалість життя складає 5 років. Про несприятливий прогноз свідчить виникнення синкопе. Розвиток непритомних станів у пацієнтів автоматично переводить їх у четвертий функціональний клас. Біль у серці часто свідчить про приєднання ангінозного синдрому і негативно впливає на тривалість життя.

    Несприятливим стає прогноз і при прогресуванні правошлуночкової серцевої недостатності. Присутність ознак застою характерно для високого ризику летальності протягом найближчих кількох років.

    Гарною прогностичною ознакою є позитивна відповідь на терапію антагоністами кальцію.

    Якщо в ході лікування прояви хвороби повністю або частково усуваються, гемодинамічні та функціональні показники поліпшуються, є всі шанси подолати п’ятирічний поріг виживання. За деякими даними для цих пацієнтів він складає 95%.